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嗅不到味道的不孕症---
卡門氏症候群試管嬰兒治療
婦產科 林大欽部長

  不孕通常被定義為"房事一年後無法懷孕"。如果是35歲或以上,應該六個月房事後開始檢查,以免延誤治療。
  不孕症原因很多,依2012美國生殖學會白皮書公告,認定多重因素佔25% 、男性因素佔40%、排卵障礙佔25%、輸卵管及骨盆腔腹膜因素佔35%。不孕症的原因,單獨男性的因素負全權責佔20%,另男性因素共同負責約30~40%。甚至,所有男性中約1%和不孕男性中約15%是無精蟲症,意即射精液裡完全沒有精蟲。其中有一種病很特別,是可以治療的,那就是"卡門氏症候群"(KallmannSyndrome,KS),KS就是促性腺激素分泌不足的低性腺功能症合併嗅覺缺失症。此病是一種先天性促性腺激素缺乏症。發生於單獨的特發性病症,或合併嗅覺缺失的卡門氏症候群。

◎病因學:
一般人的大腦從下丘腦開始,搏動性地釋放出"促性腺激素釋放激素"(GnRH),從而啟動和維持了人類的內分泌生殖軸的功能。此病症是因下視丘的分泌GnRH神經細胞在胚胎期間遷移失敗,以致缺乏GnRH分泌而引起性腺激素缺乏症與性腺功能低下症,並衍生出一些問題。如嗅覺神經沒有發育而嗅覺減退、嗅覺缺失。

◎遺傳模式:
發病率男嬰約萬分之一,男女比約4:1。家族性病例則為2:1。已知的KS 有六型,各有不同基因突變點及遺傳方式,也有非家族遺傳的偶發性患者。

◎臨床表現:
一般男性會陰莖較小,青春期會延遲,睪丸萎縮與隱睪;女性青春期也會延遲,如原發性無月經症與缺乏第二性徵。其中80%患者有嗅覺缺失症。臨床上會無青春期或不完整的青春期發育、性慾減退和勃起功能障礙、不孕、無月經、性交困難、男性肌力下降、骨質疏鬆、嗅覺缺失、色盲、耳聾等。

◎不孕症:
幾乎所有未經治療的患者皆不孕。男性不孕患者常是無精蟲或精蟲寡少症,女性則是無月經或月經過少。成人發病患者,可能出現不孕和以前生育史。

◎初始治療:
早期確診並補充患孩生長激素與荷爾蒙,以助孩童身高與性器發育。

◎不孕症治療:
在男性方面可補充男性荷爾蒙來維持第二性徵,再使用促性腺激素治療來促進精子形成。如果六至九個月後,仍無精子症或明顯精蟲寡少症,提高劑量,如仍不育,則進行試管嬰兒。因女性患者無月經,所以先給予女性荷爾蒙補充維持第二性徵與誘導月經產生及子宮發育,合併使用促性腺激素來誘導卵泡形成,以進行人工授精或試管嬰兒。

◎試管嬰兒 ( IVF ) 及精蟲顯微注射授精 術 ( IC S I ):
因男性KS患者,治療後常仍明顯精蟲寡少症及精蟲畸形及活動不良。進行試管嬰兒時常要精蟲顯微注射授精術輔助授精,用極細微的小針,吸取單隻精蟲直接注射入卵子內使其受精。

◎本院案例說明:
壹歲美藉男性患者從小嗅覺缺失,直到青春期時,因性發育延遲而發現此病,並長期補充男性荷爾蒙治療。婚後,本院不孕症門診看診,其外觀高大,除自述無嗅覺之外,無其它異常。經檢查是"卡門氏症候群"且是無精蟲症。2008年起,以藥物治療九個月後,檢查仍明顯精蟲寡少症。之後兩年內進行三次顯微授精的試管嬰兒。第三次時成功懷孕,於民國100年產下壹可愛男嬰。

◎結 論:
不孕症的盛行率很高,其中男生造成的不孕症比我們想像的還多,約是不孕症因素的一半。卡門氏症候群即是其中一種病症。但此病男女都有,要即早治療,甚至早到青春期,以免睪丸、陰莖、卵巢、子宮萎縮,來不及治療及心靈發育障礙。以現代生殖醫學科技,是可能恢復生育能力而受孕的。在此呼籲不論男生女生的卡門氏症候群或其它先天性促性腺激素缺乏症,不論是沒有精蟲或無月經都不要放棄。





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