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容易被輕忽的先天性變異
-----器官轉位(內臟反轉)相關疾病

放射診斷科 邱伯尹醫師 2014/10/08

  一般內臟正常的位置是:心臟在胸腔的中間偏左、胃在腹腔的左上方、肝臟在腹腔的右上方、脾臟在腹腔的左上方,而盲腸在腹腔的右下方。

  器官轉位是一種自體隱性遺傳的疾病,發生率約為1/10,000。它是指身體的內臟器官如心臟、肝臟、脾臟、胃腸消化道、血管等器官不是在正常位置,而是左右顛倒。

  器官轉位的人大部份還是和正常人過著一樣的生活。就醫時要記得提醒醫師,否則急性疾病造成誤判及開錯刀可能會發生悲劇。有少部份會和某些特定的疾病有關聯,以下分別描述:
一、先天性心臟疾病
  器官轉位的人中大約5~10%會有先天性心臟疾病,其中心臟仍然在左胸,而其它器官皆轉位的話,稱為有左心的器官轉位。95%左位心的人有先天性心臟疾病。不過若是全器官轉位的話,則不太會有相關的先天性心臟疾病。若是只有心臟在右邊,即所謂的獨立右心症,也一樣會有90%以上的先天性心臟疾病。若是右心症加右邊的肺部發育不全,由於右側的肺由體循環來供應,而其肺靜脈回到下腔靜脈,此種回到下腔靜脈的肺靜脈形狀在X光上看起來像阿拉伯軍刀一般,稱為Scimitar 症候群。

二、腎消耗病
  是一種自體隱性遺傳疾病,和許多基因的突變有關,其中某些和器官轉位是有關聯的。這些基因突變主要導致腎臟濃縮尿液能力變差,且有尿液沈澱物,最後會因為慢性的腎小管間質腎炎而在20歲之前就變成末期腎病。

三、卡塔格氏症候群
  這可能是器官轉位的人最需要了解的一個疾病了。同時有器官轉位加上先天性纖毛運動異常症就叫卡塔格氏症候群。由於有正常功能的纖毛活動才能在胚胎發育初期時將器官定位到正確的位置,所以統計上大約50%的先天性纖毛運動異常症患者有器官轉位。一般會有所謂的三合併症:器官轉位、慢性鼻竇炎、氣管擴張症。

【臨床問題】~~最主要的就是上呼吸道或下呼吸道的感染﹕

一、肺臟:
  會有輕微的呼吸窘迫、慢性咳嗽,還有吐出濃痰的現象。在聽診時會聽到爆裂聲,有時會有哮鳴聲,感覺就像是得了氣喘一樣。在胸部電腦斷層可以看到圓柱狀或囊狀的氣管擴張現象。容易有肺部感染的情形,常見的菌種以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌為主。

二、鼻竇炎:
  會經常有鼻塞的現象。鼻竇炎發生的部位以上頜竇、篩竇、和額竇為主。因為長期的慢性鼻竇炎,患者也常常會被慢性的頭痛所困擾。

三、中耳炎:
  許多患者會有慢性的分泌性中耳炎,經常發生急性惡化,往往最後都會併發傳導性聽力喪失。

四、中樞神經系統問題:
  有部份患者會發生水腦,可能和室管膜的纖毛不活動有關。

五、不孕症:
  男性患者因為精子尾巴的活動力太差,所以經常是不孕的。女生方面根據統計成功懷孕生子的比例也不到一半。

結 論:
  器官轉位的人,原則上可以和正常人過著相同的生活。但如果發生上述的症狀時,要想到有可能相關的疾病,和需要做相關的檢查和追蹤與治療。進行手術時要記得提醒醫師,因其器官位置與常人完全相反,醫師必須像開倒車一般進行手術,治療的難度更是加倍。

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